8/31/2017 0 Comments Leukamie Bei ErwachsenenLeukämien bei Erwachsenen 3 Inhalt 5 Vorwort 6 Krebs – was ist das? 10 Leukämien 10 Das Blut und die Blutbildung 12 Die verschiedenen Leukämien. Bei Erwachsenen ist die Prognose etwas schlechter. Durch die regelmässigen, intensiven Behandlungen wird die noch verbleibende normale Blutbildung vorübergehend. Leukämie bei Erwachsenen 3 Impressum _Herausgeberin Krebsliga Schweiz Effingerstrasse 40 Postfach 8219 3001 Bern Tel. 031 389 91 00 Fax 031 389 91 60. Leukämie-Behandlung: Erfahren Sie hier welche Behandlungsmöglichkeiten es bei Leukämie (Blutkrebs) gibt und wie diese ablaufen! Akute lymphatische Leukämie – Wikipedia. Die akute lymphatische Leukämie (syn. Therapie der akuten Iymphatischen Leukamie des Erwachsenen D. Hoelzer Basierend aufden Fortschritten bei der kindlichen akuten Iymphatischen Leukamie. Leukämie, kurz ALL) ist eine akute Leukämie, die von bösartig entarteten Vorläuferzellen der Lymphozyten ausgeht. Dabei kommt es zu einer in der Regel rasch fortschreitenden Knochenmarkinsuffizienz (Verminderung der Knochenmarkfunktion), d. h. Blutbildung mit Mangel an Erythrozyten (roten Blutzellen) und Thrombozyten (Blutplättchen). Damit einher geht eine zunehmende allgemeine Schwäche und Blutungsneigung. Die Zahl der Leukozyten (weißen Blutzellen) im Blut kann initial erhöht, normal oder sogar reduziert sein. Aufgrund des relativen Mangels an gesunden funktionsfähigen Leukozyten liegt auch ein Immundefekt mit oft schwer und u. U. Infektionen vor. Die Behandlung erfolgt mittels Chemotherapie und z. T. Strahlentherapie. Führte die ALL noch vor 3. Jahren bei der ganz überwiegenden Zahl der Patienten innerhalb von wenigen Wochen zum Tode, so ist sie heute bei über 5. Erwachsenen und bei ca. Kinder mit intensiver Chemotherapie heilbar. Die individuellen Heilungsaussichten hängen stark vom Vorliegen bestimmter Risikofaktoren ab. Altersspezifische Inzidenz der ALL[1]Die ALL ist eine seltene Erkrankung mit einer Inzidenz von etwa 1,5 Neuerkrankungen/1. Jahr bezogen auf alle Altersgruppen. Es besteht ein Übergewicht von männlichen Erkrankten (1,4 zu 1). Für Deutschland schätzt man etwa 5. Neuerkrankungen bei Erwachsenen und ca. Neuerkrankungen bei Kindern pro Jahr. Genaue Zahlen existieren für Erwachsene wegen des Fehlens eines zentralen Krebsregisters nicht, die Zahlen für Kinder unter 1. Jahren beruhen auf den Daten des Deutschen Kinderkrebsregisters, in dem schätzungsweise 9. Fälle erfasst sind.[2] In der Schweiz und in Österreich werden jeweils etwa 4. Neuerkrankungen bei Erwachsenen und Kindern pro Jahr angenommen.[3] Für die Vereinigten Staaten werden die Neuerkrankungen im Jahr 2. Fälle geschätzt.[1] Das lebenslange Risiko (lifetime risk), an akuter lymphatischer Leukämie zu erkranken, liegt damit bei ungefähr 1 zu 8. Person unter 8. 38 wird im Laufe ihres Lebens an ALL erkranken. Die Verteilung über die Altersgruppen zeigt einen Gipfel im Kindesalter (6,5/1. Kindern unter 4 Jahren) und einen zweiten, geringeren im höheren Alter (1,5/1. Jährigen). Bei Erwachsenen macht die ALL weniger als 1. Leukämien aus (d. h. Erkrankung sind akute myeloische Leukämien). Bei Kindern ist dies umgekehrt. Die ALL ist die häufigste maligne Erkrankung im Kindesalter. Ursache der Erkrankung sind genetische Veränderungen in einer lymphatischen Zelle, die zur malignen (bösartigen) Transformation dieser Zelle führen. Diese genetischen Veränderungen sind (von seltenen Spezialfällen abgesehen) im Laufe des Lebens erworben und weder vererbt noch vererbbar, da die Keimbahnzellen (Eizellen, Spermien) nicht betroffen sind. Die genaue Kausalkette, die zum Auftreten der Erkrankung führt, ist bisher nicht bekannt. Es gibt Risikofaktoren für das Entstehen von Leukämien (ionisierende Strahlung, chemische Mutagene etc.), aber bei den allermeisten Patienten kann man trotz sorgfältiger Suche keine spezifische Ursache finden. Auch gibt es bisher keinen Beweis für eine mögliche infektiöse Ursache, z. B. Viren. Die einzige Ausnahme bildet die adulte T- Zell- Leukämie in Japan, die durch das Retrovirus. HTLV- 1 verursacht wird, das aber in Europa so gut wie gar nicht vorkommt. Die maligne transformierte Zelle und ihre durch Zellteilung entstandenen Tochterzellen vermehren sich unkontrolliert und ungebremst und verdrängen die normale Blutbildung (Hämatopoese) im Knochenmark. Die ALL ist also eine klonale Erkrankung, d. h. ALL- Zellen sind nahezu identische genetische Kopien voneinander. Die malignen Zellen sammeln sich vorwiegend in den lymphatischen Organen (v. a. Lymphknoten, Milz, Thymus), jedoch auch anderen Organen wie z. B. Zentralnervensystem (ZNS), an. Es kommt zu einer zunehmenden Störung der Blutbildung (Knochenmarkinsuffizienz) mit Blutarmut (Anämie) und Thrombozytopenie (Fehlen von Thrombozyten) und einer damit verbundenen Blutungsneigung sowie zu einer Immunschwäche. Unbehandelt verläuft die Erkrankung schnell tödlich. Die Symptome bei der ALL ähneln denen der akuten myeloischen Leukämie. Es treten auf: Störungen der Blutbildung. Blutarmut (Anämie) mit allgemeiner Schwäche, Leistungsknick, Abgeschlagenheit. Mangel an Thrombozyten (Blutplättchen), u. U. Blutungsneigung, z. B. Spontanblutungen jeder Artstarke Abwehrschwäche durch relativen Mangel an funktionsfähigen weißen Blutzellen (Leukozyten) mit schwer verlaufenden Infektionenhäufig Hepatosplenomegalie (Vergrößerung von Leber und Milz)häufig Schwellungen der Lymphknoten (allerdings nicht so ausgeprägt wie bei der chronischen lymphatischen Leukämie)manchmal Knochenschmerzen, die auch Erstsymptom der Erkrankung sein können (insbesondere bei Kindern)in ca. Fälle Meningeosis leucaemica (Befall des Zentralnervensystems durch Leukämiezellen) u. U. Ausfällen. Thymusschwellung (sogenannter Mediastinaltumor) häufig bei der T- ALL mit u. U. Einflussstauung. Zum Diagnosezeitpunkt zeigen Kinder mit einer ALL folgende relative Häufigkeiten klinischer Zeichen, Symptome und typischer Laborbefunde. Letztere spiegeln dabei das Ausmaß der Störung der Blutbildung durch die ALL wider, da die normale Blutbildung im Knochenmark durch die ALL verdrängt wird (sogenannte „Verdrängungsmyelopathie“). Laboruntersuchungsbefunde bei Kindern mit akuter lymphatischer Leukämie[4]Laboruntersuchungsbefunde. Wertebereich. Anteil der Patienten. Leukozyten; WBC (white blood cells), „Leukos“Normal: 4. L *< 1. 0. 0. 00/µL5. L3. 0 %> 5. 0. L1. 7 %Hämoglobin; HGB, Hb. Normal: 1. 1,0–1. L *< 7,0 g/d. L4. L4. 5 %> 1. 1,0 g/d. L1. 2 %Thrombozyten; PLT (platelets), „Thrombos“Normal: 1. L *< 2. 0. 0. 00/µL2. L4. 7 %> 1. 00. L2. 5 %* Die Normwerte für das Kindesalter stellen einen ungefähren Wertebereich dar. Bei exakter Anwendung von Normbereichen müssen diese nach Altersstufen (Neugeborene, Säuglinge, Kleinkinder, Schulkinder, Jugendliche) differenziert werden. Dies gilt vor allem für die Konzentration des Hämoglobins und die Anzahl der Leukozyten. Zur Veranschaulichung der Zusammenhänge wird hier auf diese Differenzierung verzichtet. Laboruntersuchungsbefunde bei Erwachsenen mit akuter lymphatischer Leukämie[5]Laboruntersuchungsbefunde. Wertebereich. Anteil der Patienten. Leukozyten; WBC (white blood cells), „Leukos“Normal: 4. L *< 5. 0. 00/µL2. L1. 4 %> 1. 0. L5. 9 %Hämoglobin; HGB, Hb. Normal: 1. 1,0–1. L (Frauen), 1. 3,0–1. Männer) *< 8,0 g/d. L2. 8 %8,0 bis 1. L5. 1 %> 1. 2,0 g/d. L2. 1 %Thrombozyten; PLT (platelets), „Thrombos“Normal: 1. L *< 2. 5. 0. 00/µL3. L5. 5 %> 1. 50. L1. 5 %* Die Normwerte für Erwachsene variieren je nach Labor etwas. Bei Diagnosestellung hatten 9. Patienten Blasten im peripheren Blut. Knochenmarkausstrich bei ALL: mehr als 9. Zellen sind lymphatische Blasten (Leukämiezellen). Die Zelldichte ist stark gesteigert. Knochenmarkausstrich bei ALL (Detail) mit Lymphoblasten (Leukämiezellen). Die Blasten weisen meist mehrere Nucleoli auf (Malignitätskriterium). Für die Diagnosestellung ist eine Untersuchung des Knochenmarks essentiell, da es vorkommen kann, dass bei Diagnosestellung noch keine feststellbare Ausschwemmung von Leukämiezellen aus dem Knochenmark in das Blut vorliegt. Man spricht dann von einer aleukämischen Verlaufsform (vgl. Tabellen zu Laboruntersuchungsbefunden). Wenn Leukämiezellen im Blut nachweisbar sind, aber die Zahl der Leukozyten insgesamt nicht erhöht ist, spricht man von einem subleukämischen Verlauf. Wenn die Gesamtzahl der Leukozyten durch Leukämiezellen erhöht ist, nennt man dies einen leukämischen Verlauf. Eine normale oder sogar erniedrigte Leukozytenzahl im Blut schließt also eine Leukämie nicht aus, entscheidend ist die Knochenmarkdiagnostik. Die Diagnose einer ALL kann gestellt werden durch: Nachweis eines Anteils lymphatischer Blasten von mindestens 2. Knochenmark. Zuordnung der Blasten zur lymphatischen Reihe durch Immunphänotypisierung (s. u.)Nachweis charakteristischer genetischer Veränderungen (s. u.)Durch mikroskopische Untersuchung des Knochenmarks oder des Blutausstrichs bei leukämischem Verlauf kann die Diagnose einer akuten Leukämie gestellt werden. Für die weitere Subklassifikation der ALL spielt die Beurteilung der Zellmorphologie im Gegensatz zur AML nur eine untergeordnete Rolle. In der sogenannten FAB- Klassifikation („French- American- British“) wird zwischen drei verschiedenen Morphologien unterschieden (L1, L2, L3). Von Bedeutung ist das nur für den seltenen L3- Subtyp, der mit der „reifzelligen B- ALL“ assoziiert ist. Die reifzellige B- ALL ist eine Sonderform der ALL und kann als die leukämische Manifestation des Burkitt- Lymphoms betrachtet werden (d. h. Burkitt- Lymphom mit > 2. Knochenmarkbefall) und wird wie dieses behandelt. Die Unterscheidung zwischen L1 und L2- Morphologie ist dagegen schwierig und selbst sehr erfahrene Hämatologen oder Hämatopathologen kommen hier zu unterschiedlichen Einschätzungen. Klinisch hat die Unterscheidung von L1 und L2 keine Bedeutung. Häufigkeit der zytomorphologischen Befunde nach FAB- Klassifikation bei Kindern mit ALL[4]Zytomorphologische FAB- Klasse. Charakteristika. Anteil der Patienten. FAB L1. Kleine Zellen vorwiegend mit einheitlicher Größe, gleichförmiges Chromatin, Zellkern nicht sichtbar oder klein, regelmäßig vorfindbare Nucleoli, sehr wenig Zytoplasma, leichte bis mäßige Basophilie, unterschiedliches Ausmaß von Vakuolen im Zytoplasma. FAB L2. Große Zellen mit unterschiedlicher Größe, ungleichförmiges Chromatin, Zellkern mit unregelmäßigen Spalten und Kerben, einer oder mehrere oftmals große Nucleoli, variable Größe des Zytoplasmas, mäßige bis oft starke Basophilie, unterschiedliches Maß an Vakuolen im Zytoplasma. FAB L3. Große Zellen mit einheitlicher Größe, gleichförmig fein gesprenkeltes Chromatin, ovaler bis runder Zellkern, hervorstechende Nucleoli (auch mehrere), viel Zytoplasma, sehr starke Basophilie, oft hervorstechende Vakuolen im Zytoplasma.
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